Биохимия человека Том 1 - Марри Р. 1993

Биоэнергетика и метаболизм углеводов и липидов
Метаболизм гликогена
Гликогенолиз

Путь распада и расщепления в точках ветвления (см. рис. 19.1)

Стадией, лимитирующей скорость гликогенолиза, является реакция, катализируемая фосфорилазой:

Фермент специфично катализирует фосфоролитическое расщепление (фосфоролиз) (1→4)-связей гликогена, продуктом является глюкозо-1-фосфат. Остатки глюкозы отщепляются от дальних концов молекулы гликогена до тех пор, пока на ветвях, идущих от точки ветвления ([1→6]-связи), не останется примерно по 4 остатка глюкозы (рис. 19.4). Другой фермент (а-[1→4] → а-[1→4]-глюкантрансфераза) переносит трисахаридный фрагмент с одной цепи на другую, экспонируя (1→6)-пункт ветвления. Гидролитическое расщепление (1→6)-связей осуществляет деветвящий (дебранчинг) фермент (амило-(1→6)- глюкозидаза); по-видимому, это второй вид активности глюкантрансферазы¹. После удаления ветви на цепь гликогена снова действует фосфорилаза. Совместное действие фосфорилазы и других рассмотренных выше ферментов приводит к полному распаду гликогена. Реакция, катализируемая фосфoглюкомутазой, обратима; поэтому из глюкозо-1-фосфата может образовываться глюкозо-6-фосфат. В печени и почках (но не в мышцах) имеется специфический фермент глюкозо-6-фосфатаза, отщепляющий фосфат от глюкозо-6-фосфата. Образовавшаяся глюкоза диффундирует из клеток в кровь. Это заключительная стадия гликогенолиза в печени, приводящего к повышению содержания глюкозы в крови.

¹ Поскольку (1→6)-связъ расщепляется гидролитическим путем, образуется 1 моль свободной глюкозы, а не 1 моль глюкозо-1-фосфата, в результате содержание глюкозы в крови может повышаться даже в отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, как это наблюдается, например, в случае гликогеноза типа I (болезнь фон Гирке, см. ниже) после введения глюкагона или адреналина.

Pис. 19.4. Стадии гликогенолиза.