Биохимия - Химические реакции в живой клетке Том 2 - Д. Мецлер 1980

Организация метаболизма: катаболические пути
Окисление жирных кислот
Окисление ненасыщенных жирных кислот

ß-Окисление таких ненасыщенных кислот, как ∆⁹-олеиновая кислота, приводит к образованию в качестве промежуточного продукта ∆³-цис-еноил-СоА. Процесе окисления может пойти дальше лишь после действия на этот продукт специальной ∆³-цис-∆²-транс-еноил-СоА-изомеразы [1] [уравнение (9-5)].

Обратите внимание на сходство этого уравнения с уравнениями (7-57) и (7-58).

Дополнение 9-Б

Наследственные болезни: болезнь Рефсама

Это наследственное (аутосомное рецессивное) нарушение метаболизма липидов приводит к накоплению в тканях 20-углеродной жирной кислоты с разветвленной цепью — фитановой кислоты. Обычно фитановая кислота образуется в организме из растительного спирта фитола, который входит в состав хлорофилла, образуя сложный эфир (рис. 13-19). Поскольку ß-окисление фитановой кислоты заблокировано, первой стадией ее распада является а-окисление, после чего в результате ß-окисления образуются (из одной исходной молекулы) три молекулы пропионил-СоА, три молекулы ацетил-СоА и одна молекула изобутирил-СоА.

Больные, страдающие болезнью Рефсама, не способны к окислению фитановой кислоты из-за нарушений в системе а-окисления^а. Пока трудно определенно сказать, связаны ли серьезные неврологические нарушения, наблюдаемые при болезни Рефсама, с накоплением фитановой кислоты в ткани мозга или же они обусловлены тем, что в мозге перестают образовываться некоторые необходимые жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода.

Вопрос к читателю: каков наиболее вероятный эффект включения фитановой кислоты в мембраны клеток мозга?

^а Steinberg D., Herndon J. Н., Jr., Uhlendorf В. W., Mize C. F., Avigan Milne G. W. A., Science, 156, 1740—1742 (1967).