Биохимия - Химические реакции в живой клетке Том 2 - Д. Мецлер 1980

Типы реакций, катализируемых ферментами
Перенос сульфата

Хотя эфиры серной кислоты (органические сульфаты) не играют такой центральной роли в метаболизме, как эфиры фосфорной кислоты, они распространены очень широко. Обнаружены как кислородсодержащие эфиры (R—О—SO-3, которые часто называют О-сульфатами1)), так и производные сульфаминовой кислоты (R—NH—SO-3, N-сульфаты1)), причем последние присутствуют в мукополисахаридах (например, в гепарине). Сульфоэфиры мукополисахаридов и стероидов распространены повсеместно. Холинсульфат и 2-сульфат аскорбиновой кислоты встречаются в клетках. Сульфоэфиры фенолов и многие другие органические сульфаты найдены в продуктах обмена, выделяемых с мочой.

Сульфотрансферазы (включая сульфокиназы) переносят сульфоэфирные группы на —О и —N подходящих акцепторов (реакция типа 1.Г в табл. 7-1). Часто переносчиком служит специальный «активный сульфат» — 3-фосфоаденозин-5'-фосфосульфат [уравнение (11-4)]. Однако важную роль может играть также перенос, осуществляемый 2-сульфатом аскорбиновой кислоты [95, 96]. Сульфатазы катализируют гидролиз эфиров серной кислоты. Важность таких ферментов была продемонстрирована при изучении такого генетического нарушения обмена, как мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо), который характеризуется избыточным выделением гепарансульфата, что, очевидно, объясняется отсутствием соответствующей специфической сульфатазы [97]. Это нарушение приводит к резко выраженной умственной отсталости. Ферментам-переносчикам сульфата посвящена обширная литература [98], однако на чистых ферментах проведено очень мало исследований.

1) Несмотря на то что эти названия широко используются, они не очень правильны; к атомам кислорода и азота присоединяется не сульфат, а сульфурильный радикал.