Биохимия в таблицах схемах и графиках - С.Д. Жамсаранова 2009

Обмен функции углеводов
Распад гликогена - гликогенолиз

Распад гликогена - гликогенолиз - происходит в период между приемами пищи.

Освобождение глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата происходит в результате фосфоролиза, катализируемого фосфорилазой. Фермент отщепляет концевые остатки один за другим, укорачивая цепи гликогена. Однако этот фермент расщепляет только а-1,4-гликозидные связи. Связи в точке ветвления гидролизуются ферментом амило-a-1,6-глюкозидазой, который отщепляет мономер глюкозы.

ОСОБЕННОСТИ МОБИЛИЗАЦИИ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ

Физиологическое значение гликогенолиза в печени и в мышцах различно. Мышечный гликоген является источником глюкозы для самой клетки. Гликоген печени используется главным образом для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови. Различия обусловлены тем, что в клетке печени присутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза, катализирующая отщепление фосфатной группы и образование свободной глюкозы, после чего глюкоза поступает в кровоток. В клетках мышц нет этого фермента, и распад гликогена идет только до образования глюкозо-6-фосфата, который затем используется в клетке.

НЕКОТОРЫЕ ФОРМЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ

Тип гликогеноза

Дефектный фермент

Локализация дефектного фермента

Болезнь Гирке

Глюкозо-6-фосфатаза

Печень, почки

Болезнь Помпе

а-1,4-глюкозидаза (лизосомная)

Все органы

Болезнь Кори

амило-a-1,6-глюкозидаза

Печень, сердечная и скелетные мышцы, лейкоциты

Болезнь Андерсена

Фермент ветвления

Печень, мышцы, почки

Болезнь Херса

Фосфорилаза (печеночная)

Печень