БІОХІМІЯ - Підручник - Остапченко Л. І. - 2012

Розділ 14. МЕТАБОЛІЗМ ЛІПІДІВ

14.7.Метаболізм сфінголіпідів

Біосинтез сфінголіпідів починається із синтезу аліфатичного спирту сфінгозину. У його утворенні попередниками слугують серин і пальмітоїл-КоА, які, взаємодіючи між собою, утворюють дегідросфінганін. Останній за участю коферментів НАДН і ФАД спочатку відновлюється за карбонільною групою, а потім дегідрується в аліфатичному ланцюзі й перетворюється у сфінгозин. У наступних реакціях біосинтезу аміногрупа сфінгозину ацилюється з утворенням цераміду - головного проміжного метаболіту в синтезі сфінголіпідів (рис. 14.10).

image752

Рис. 14.10. Схема біосинтезу сфінголіпідів

Взаємодією цераміду з ЦДФ-холіном утворюються сфінгомієліни. Приєднанням глікозильного залишку від УДФ-галактози або УДФ-глюкози утворюються цереброзиди. У синтезі найскладніших із сфінголіпідів - гангліозидів до глікозильного залишку цереброзиду приєднується олігосахариди, що містять один чи декілька залишків N-ацетилнейрамінової або N-глікозилнейрамінової кислот (сіалових кислот).

Розщеплення сфінголіпідів у процесі їхнього метаболізму відбувається за участю лізосомальних гідролітичних ензимів, які гідро- лізують молекули ліпідів на складові структурні компоненти.

У розпаді сфінгомієлінів також бере участь фосфодіестераза сфінгомієліну, що розщеплює сфінгомієлін на молекули фосфохоліну й цераміду, який, у свою чергу, за дії церамідази розпадається на сфінгозин і жирну кислоту:

image753