Фізіологія людини - Вільям Ф. Ґанонґ 2002

Ендокринна система, метаболізм і репродуктивна функція
Мозкова речовина і кора надниркових залоз
Кора надниркових залоз - Резюме ефектів адренокортикальних гіпер- та гіпофункцій у людей

Обговорення станів організму, пов’язаних з проявами надлишку і недостатності адренокортикальних гормонів у людей, - зручний спосіб підсумувати різноманітні і складні прояви цих стероїдів. Характерний клінічний синдром пов’язаний з надлишком секреції гормонів кожного типу. Надлишкова андрогенна секреція спричинює маскулізацію (адреногенітальний синдром), передчасно розвинуту псевдостатеву зрілість або жіночий псевдогермафродитизм. Надлишок глюкокортикоїдної секреції призводить до утворення місяцеподібного обличчя, ожиріння щиї, фіолетових черевних стрій, гіпертонії, остеопорозу, гіпопротеінемії, розумової слабості і часто діабету (синдром Кушінґа). Причини синдрому Кушінґа описані вище.

Таблиця 20-7. Вторинні речовини, залучені у регулювання секреції альдостерону

Надлишок мінералокортикоїдної секреції призводить до К⁺-виснаження і Na⁺-затримки, звичайно без набряку, проте зі слабістю, гіпертонією, тетанією, поліурією і гіпокаліємічним алколозом (гіперальдостеронізм). Такий стан може бути зумовлений первинною хворобою надниркових залоз (первинний гіперальдостеронізм), такою як аденома клубочкової зони (синдром Конна), одностороння або двостороння гіперплазія, рак надниркових залоз або ГПА (див. вище). У пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом секреція реніну знижена. Вторинний гіперальдостеронізм з великою активністю плазмового реніну спричинюваний цирозом, серцевою недостатністю і нефрозом. Збільшена секреція реніну виявлена також в осіб з солевтратною формою адреногенітального синдрому (див. вище), що пояснюють низьким об’ємом ПКР у них. У пацієнтів з підвищеною секрецією реніну внаслідок стискання ниркової артерії секреція альдостерону збільшена; якщо ж секреція реніну не підвищена, то секреція альдостерону в нормі. Зв’язок між альдостероном і гіпертонією розглянутий у Розділі 33.

Первинну недостатність надниркових залоз, зумовлену патологічними процесами, які знищують кору надниркових залоз, називають хворобою Аддісона. Раніше цей стан був ускладненням туберкульозу, а тепер звичайно настає внаслідок автоімунного запалення надниркових залоз. Хворі помітно худнуть, слабшають і страждають на хронічну гіпотензію. Вони мають маленькі розміри серця, напевне тому, що гіпотензія зменшує роботу серця. В кінцевому підсумку в них розвивається серйозна гіпотензія і шок (гостра недостатність кори надниркових залоз, Аддісонова криза). Це призводить не тільки до мінералокортикоїдної, а й до глюкокортикоїдної недостатності. У випадку гіпоглікемічного голодування або будь-якого стресу можливий колапс. Вода в організмі затримується, що завжди становить небезпеку водної інтоксикації. Рівень циркулювального АКТГ збільшений. Тонка шкіра та плямиста пігментація є характерними ознаками хронічної глюкокортикоїдної недостатності (рис. 20-28), яка, можливо, частково зумовлена МСГ-активністю АКТГ у крові (див. Розділ 22). Незначні місячні дисфункції простежуються у жінок, проте недостатність кортикальних статевих гормонів здебільшого незначно впливає у разі нормальної функції яєчників.

Рис. 20-28. Піґментація у разі хвороби Аддісона. А - загар і вітиліго; В - піґментація рубців від ушкоджень, які виникли після розвитку захворювання; С - піґментація шкіри на згинах; D - піґментація навколососкових кілець; Е - піґментація точок натискання; F - піґментація ясен (відтворено за дозволом з Forsham PH, Di Raimondo VC: Traumatic Medicine and Surgery for the Attorney. Butterworth, 1960).

Вторинну недостатність надниркових залоз спричинюють хвороби гіпофіза, які зменшують секрецію АКТГ, а третинна недостатність надниркових залоз зумовлена гіпоталамічною дисфункцією, яка блокує КРГ-секрецію. У цих випадках звичайно недостатність надниркових залоз помірніша, ніж у разі первинної, тому що метаболізм електролітів пов’язаний з ними менше. Крім того, нема пігментації, бо в обох станах рівень АКТГ плазми є низьким.

Випадки ізольованої недостатності альдостерону зафіксовано також у пацієнтів з нирковою хворобою і низьким рівнем циркулювального реніну (гіпореніновий гіпоальдостеронізм). Крім того, псевдогіпоальдостеронізм виникає у випадку стійкості до дії альдостерону. У хворих з такими синдромами простежується гіперкаліємія, втрата солі і гіпотензія, а також можливий розвиток метаболічного ацидозу.