Фізіологія людини - Вільям Ф. Ґанонґ 2002

Ендокринна система, метаболізм і репродуктивна функція
Гіпофіз
Гіпофізарна недостатність

Зміни в інших ендокринних залозах

У разі хірургічного видалення гіпофіза чи ураження його хворобою в людини або тварини часто виникають зміни, як і у випадку розладів гормональних функцій залози. Внаслідок гіпопітуїтаризму відбувається атрофування кори надниркових залоз, і виділення надниркових глюкокортикоїдів та статевих гормонів суттєво знижується, хоча незначна секреція все ж простежується. Стрес не сприяє збільшенню виділення альдостерону, однак базальна секреція альдостерону та підвищення в разі сольового виснаження перебувають у межах норми принаймні деякий час. Оскільки недостатності мінералокортикоїдів нема, то не виникають втрата солі і гіповолемічний шок. Проте неспроможність збільшити виділення глюкокортикоїдів робить пацієнтів із гіпофізарною недостатністю чутливими до стресу. Розвиток стану з втратою солі внаслідок тривалого гіпопітуїтаризму розглянуто у Розділі 20. Ріст у цьому випадку пригнічений (див. вище). Функція щитоподібної залози суттєво знижується, тому людина погано витримує холод. У цьому разі також відбувається атрофування статевих залоз, статеві цикли припиняються, а деякі вторинні статеві ознаки зникають.

Чутливість до інсуліну

Тварини після гіпофізектомії мають тенденцію до гіпоглікемії, особливо в разі ожиріння. У деяких видів, але не в людини, фатальні гіпоглікемічні реакції досить часті. Гіпофізектомія зменшує симптоми цукрового діабету (див. Розділ 19) і помітно збільшує гіпоглікемічний ефект інсуліну. Частково це зумовлене недостатністю гормонів кори надниркових залоз, хоча тварини після гіпофізектомії чутливіші до інсуліну, ніж тварини після видалення надниркових залоз, оскільки вони також позбавлені антиінсулінового ефекту гормону росту.

Рис. 22-16. Крива росту для нормального хлопця, який хворів з 5 до 7 років. За період наздоганяння росту він набув висоти, що відповідала нормальній кривій росту (модифіковано з Boersma В, Wit JM: Catch-up growth. Endocr Rev 1997; 18:646).

Водний метаболізм

Хоча селективне порушення механізму дії супраоптичного заднього гіпофіза спричинює нецукровий діабет (див. Розділ 14), та видалення обох (передньої і задньої) часток залози переважно призводить лише до тимчасової поліурії. Раніше припускали, що передня частка гіпофіза виділяє діуретичний гормон, однак зменшення симптомів нецукрового діабету пояснювали зменшенням осмотичного навантаження, призначеного для виділення. Осмотично активні частинки затримують воду у ниркових канальцях (див. Розділ 38). Недостатність АКТГ у тварин після гіпофізектомії зумовлює зниження швидкості катаболізму білків. Унаслідок недостатності ТТГ, швидкість метаболізму мала. Тому відбувається фільтрування осмотично активних продуктів катаболізму, і об’єм сечі зменшується навіть без вазопресину. Недостатність гормону росту призводить до зменшення швидкості клубочкового фільтрування у тварин після гіпофізектомії; відповідно, гормон росту збільшує швидкість клубочкової фільтрації і нирковий потік плазми у людини. Внаслідок недостатності глюкокортикоїдів виникає таке саме порушене виділення навантаження водою, як і в тварин після видалення надниркових залоз. Діуретичну активність передньої частки гіпофіза можна пояснити дією АКТГ, ТТГ і гормону росту.

Інші порушення

Недостатність АКТГ та інших гормонів гіпофіза, які активують меланоцитостимулювальний гормон (МСГ), відповідає за блідість шкіри у пацієнтів із гіпопітуїтаризмом. У дорослих може простежуватися деяка втрата білка, хоча зазначимо, що гіпотрофія не є ознакою гіпопітуїтаризму у людини, і більшість хворих із гіпофізарною недостатністю мають надлишкову масу (рис. 22-17). Вважали, що кахексія - це частина клінічної картини, однак сьогодні визначають, що виснажені хворі, описані в літературі минулих років, швидше за все, мали нервову анорексію, а не гіпопітуїтаризм.

Причини гіпофізарної недостатності у людини

Пухлини передньої частки гіпофіза поділяють за їхньою здатністю до забарвлення на хромофобні та ацидофільні, чи базофільні. Деякі з очевидно недієвих пухлин є хромофобними, вони спричинюють гіпопітуїтаризм, руйнуючи нормальну тканину гіпофіза. Близько 70% пацієнтів із хромофобними пухлинами мають високий рівень пролактину у кров’яному руслі. Це свідчить, що пухлини, які виділяють пролактин, також тиснуть на гіпоталамус чи гіпофізарну ніжку, порушуючи транспортування дофаміну з гіпоталамуса до передньої частки гіпофіза. Кисти над турецьким сідлом та рудименти кишені Ратке, які збільшуються і стискають гіпофіз, а також деякі інші розлади призводять до гіпопітуїтаризму. У жінок, які зазнали шоку внаслідок післяпологової кровотечі, може виникнути інфаркт гіпофіза з подальшим розвитком післяпологового некрозу (синдром Шигена). Кровопостачання передньої частки гіпофіза досить чутливе, оскільки вона опускається на гіпофізарну ніжку через ригідну діафрагму сідла, тому під час вагітності гіпофіз збільшується. Інфаркт гіпофіза в чоловіків трапляється зрідка. Зокрема, він поширений серед солдатів, які хворіли на геморагічну лихоманку у Кореї. У випадку цієї хвороби виникає дифузний васкуліт, який, очевидно, зумовлює збільшення гіпофіза внаслідок набряку. Пацієнтами з інфарктом гіпофіза були ті, хто зазнав шоку під час захворювання.

Рис. 22-17. Характерний вигляд у разі гіпопітуїтаризму в дорослих. Простежуються ознаки нормальної маси та блідість (відтворено за дозволом з Daughaday WH¹The adenohypophysis. In: Textbook of Endjcrinology, 5th ed. Williams RH [editor]. Saunders, 1974).