ПІДРУЧНИК ІМУНОЛОГІЯ - Меркьюрі Поділля 2013

ПРИРОДЖЕНА ІМУННА НЕДОСТАТНІСТЬ

Фізикальне дослідження

Для хворих з важким імунодефіцитом характерні блідість, млявість, дратівливість, схуднення. При нормальному розвитку і рівні фізичної активності дитини діагноз імунодефіциту маловірогідний. При фізикальному дослідженні звертають увагу на наступне.

Зріст і вага дитини. У дітей з недостатністю клітинного імунітету часто відмічається затримка розвитку, оскільки у них нерідко спостерігається хронічна діарея. Більшість дітей з недостатністю гуморального імунітету розвиваються нормально. Динаміка фізичного розвитку дитини служить показником ефективності лікування імунодефіциту.

Лімфатична система. При недостатності гуморального і клітинного імунітету піднебінні і глоткові мигдалини і периферичні лімфовузли зменшені або відсутні. Проте при деяких імунодефіцитах, наприклад хворобі Леттерера-Сиве, синдромі гіперпродукції IgM, загальній варіабельній гіпогамаглобулінемії, синдромі Оменна, імунодефіциті, обумовленому реакцією «трансплантат проти господаря», спостерігаються збільшення лімфовузлів і гепатоспленомегалія.

Кандидоз шкіри і слизових оболонок. У дітей з недостатністю клітинного імунітету (синдром Ді-Джорджи, синдром Віскотта-Олдріча, важкий комбінований імунодефіцит), на відміну від здорових грудних дітей, кандидоз рота характеризується важким і тривалим перебігом. Для кандидозу, що перебігає на фоні імунодефіциту, характерним є наступне: 1) відсутність сприяючих чинників (лікування антибіотиками або кортикостероїдами, зараження при годуванні грудьми); 2) затяжний перебіг; 3) неефективність лікування; 4) рецидивуючий перебіг; 5) кандидоз стравоходу; 6) стійке ураження шкіри.

Захворювання вуха і носа. Часто спостерігається хронічний гнійний середній отит, що супроводжується перфорацією і рубцевими змінами барабанної перетинки, виділенням гною з вуха, хронічні синусити і риніт.

Симптом барабанних паличок, збільшення переднє-заднього розміру грудної клітини і постійні хрипи спостерігаються при лімфоцитарному інтерстиціальному пневмоніті у ВІЛ-інфікованих дітей. Ці симптоми відмічаються також при хронічному бронхіті та бронхоектазах.

При недостатності фагоцитів часто спостерігається пародонтит.

Виразка шкіри і слизових оболонок. Імунодефіцити, особливо важка недостатність клітинного імунітету, часто супроводжуються виразкою язика, слизової оболонки рота і шкіри навколо заднього проходу.

Гнійні інфекції шкіри і підшкірної клітковини характерні для недостатності фагоцитів. При порушенні адгезії лейкоцитів і синдромі гіперпродукції IgE можливі хронічні абсцеси. Серед інших шкірних проявів імунодефіцитів можна відзначити наступні.

- Висип, що нагадує себорейний дерматит, - при важкому комбінованому імунодефіциті, хворобі Леттерера-Сиве, синдромі Оменна і реакції «трансплантат проти господаря».

- Дифузний нейродерміт - при важкому комбінованому імунодефіциті, синдромі Віскотта-Олдріча, синдромі гіперпродукції IgE і гіпогамаглобулінемії..

- Ураження шкіри, що нагадує таке при червоному вовчаку, - при недостатності компонентів комплементу C1q, C1r, C4, C2, C5, C6, C7 і C8, ізольованому дефіциті IgA і загальній варіабельній гіпогамаглобулінемії.

- Дерматоміозит - при X-зчепленій агамаглобулінемії та іноді при дефіциті C2. До розвитку дерматоміозиту при X-зчепленій агамаглобулінемії, мабуть, приводить інфекція, що викликана вірусами ECHO.

Вірусний енцефаліт супроводжується вираженими неврологічними порушеннями, затримкою фізичного і психічного розвитку і можуть привести до смерті. Особливо часто вони розвиваються при недостатності клітинного імунітету і важкому комбінованому імунодефіциті. При X-зчепленій агамаглобулінемії спостерігається енцефаломієліт, викликаний вірусами ECHO.

Артрит і артралгія часто супроводять недостатності гуморального імунітету.

При імунодефіцитах можливий хронічний кон'юнктивіт, викликаний Haemophilus influenzae.

Пізнє відпадання пуповини спостерігається при порушенні адгезії лейкоцитів. Воно обумовлене дефіцитом молекул клітинної адгезії CD11/CD18 на поверхні лейкоцитів і виявляється зниженням їх фагоцитарної активності.