ПІДРУЧНИК ІМУНОЛОГІЯ - Меркьюрі Поділля 2013

НАБУТІ ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ

Клініко-імунологічна характеристика вторинних імунодефіцитів

Переважно Т-клітинні імунодефіцити

Т-лімфоцитопенічний синдром.

Паракортикальні зони лімфовузлів запустівають, лімфоїдна тканина атрофується. Знижена кількість Т-лімфоцитів на 15% і більше. Діагноз встановлюється при повторному підтвердженні на фоні ремісії основного захворювання.

Варіанти: автоімунний (з наявністю анти-Т-клітинних антитіл), стресовий, токсичний (лікарський), вірусний, дисметаболічний, при саркоїдозі, лімфограгулематозі, Т-лейкозі та ін.

Клінічна картина: рецидивуючі вірусні інфекції з тривалим перебігом у поєднанні з бактерійними інфекціями.

Синдром Т-клітинного імунорегуляторного дисбалансу.

Імунний статус: відношення Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше, тим сильніше виражений вторинний імунодефіцит). Діагноз встановлюється при виявленні і підтвердженні цих порушень у період ремісії основного захворювання.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної локалізації.

Синдром Т-клітинного імунорегуляторного дисбалансу з підвищеною цитотоксичною реактивністю.

Імунний статус: відносний лімфоцитоз. Імунорегуляторний індекс Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше, тим сильніше виражений вторинний імунодефіцит). Різко підвищені рівні NK-клітин (CD16), IgM, IgG, збільшений НСТ-тест. Є ознаки розвитку цитотоксичної реакції на фоні внутрішньоклітинної інфекції, наприклад герпес-вірусна, цитомегаловірусна інфекції.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної локалізації.

Синдром дефіциту лімфокінів та їх рецепторів.

Встановлюється при неодноразовому підтвердженні.

Переважно В-клітинні імунодефіцити

Пангіпогамаглобулінемія.

Гіпоплазія лімфоїдних фолікулів, атрофічні лімфовузли.

Імунний статус: зменшення концентрації гамаглобулінів у сироватці крові, зниження рівня природних антитіл, зменшення у крові та інших біологічних рідинах (слина, секрети) IgA, М, G при нормальному або помірно пониженому рівні і функціональній активності Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: переважають рецидивуючі бактерійні інфекції дихальних шляхів, легенів, сепсис.

Дисімуноглобулінемія.

Імунний статус: зміна співвідношення між імуноглобулінами при обов'язковому зниженні концентрації одного з них на фоні нормального і підвищеного рівня інших.

Синдром дефіциту антитіл.

Імунний статус: відсутність антитіл проти виявлених збудників інфекцій (наприклад, до стафілококу, стрептококу).

Клінічна картина: рецидивуючі інфекції.

Дефіцит секреторного IgA.

Імунний статус: у слині, трахеобронхіальному, кишковому та інших секретах відсутній (понижений) рівень секреторного IgA.

Клінічна картина: хронічні бронхіти, запалення слизової оболонки ротової порожнини (парадонтози) хронічні тонзиліти, отити та ін.

Вторинний імунодефіцит при В-клітинних пухлинах (плазмоцитома Вальденстрема, лімфоми, В-клітинний лейкоз).

Вторинний імунодефіцит з явищами дисімуноглобулінемії і автоімунним компонентом

Імунний статус: характерні нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення рівня плазмоцитів, В-лімфоцитів, збільшення Th2 (CD4+), CD8+, рівня IgM, ЦІК, комплементу, ШОЕ, СРБ і підвищення (рідше зниження) активності фагоцитів.

Дефіцити макрофагів і гранулоцитів

Синдром гіперактиваціїмакрофагів-моноцитів

Імунний статус: моноцитоз, збільшення ІЛ-1 у біологічних рідинах.

Клінічна картина: лихоманковий синдром, артрити і запалення різної локалізації.

Пангранулоцитопенія, дефіцит гранулоцитів

Імунний статус: агранулоцитоз і нейтрофілопенія.

Варіанти - аутоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання, виразка слизових оболонок.

Синдром гіпереозинофілії

Імунний статус: підвищення кількості еозинофілів у крові, секретах, тканинах.

Клінічна картина: автоімунні, алергічні, паразитарні захворювання.

Дефіцит рецепторів нейтрофілів і молекул адгезії

Імунний статус: відсутність або зниження кількості нейтрофілів з відповідними рецепторами і молекулами. Зниження їх адгезії до поверхні клітин.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит хемотаксичної активності нейтрофілів

Імунний статус: зниження спонтанної та індукованої рухливості нейтрофілів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит метаболічної активності нейтрофілів

Імунний статус: зниження показників стимулюючого НСТ-тесту, активності мієлопероксидази, інших ферментів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит поглинальної функції нейтрофілів

Імунний статус: зниження фагоцитарного числа і фагоцитарного індексу.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

Дефіцит перетравлюючої активності нейтрофілів

Імунний статус: відсутнє або понижено перетравлювання мікроорганізмів.

Клінічна картина: рецидивуючі запальні процеси, частіше - шкірних покровів.

Панлейкопенічний синдром

Варіанти: токсичний, автоімунний, інфекційний, радіаційний. Зменшення кількості всіх лейкоцитів, спустошення кісткового мозку, пригнічення утворення колоній.

Клінічна картина: важкі форми інфекцій, сепсис.

Загальний лімфоцитопенічний синдром

Варіанти: автоімунний з антилімфоцитарними антитілами і лімфоцитолітичний, як наслідок руйнування лімфоцитів екзогенними чинниками; вірусна лімфоцитопенія.

Імунний статус: лімфоцитопенія (кількість лімфоцитів на 15% і більш нижча за норму, синдром «недостатності лімфоцитів»).

Клінічна картина: стійко рецидивуючі локалізовані або генералізовані бактерійні та вірусні інфекції, іноді спленомегалія.

Синдром поліклональної активації лімфоцитів

Імунний статус: у крові присутні антитіла різної специфічності до автоантигенів, наростає їх титр до інших антигенів, гіперплазія фолікулів лімфатичних вузлів, підвищення рівня імуноглобулінів IgG, збільшення Т-хелперів CD4 і зниження рівня Т-супресорів CD8, В-лімфоцитів, при близькому до норми рівні загальних Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: інфекційні, автоімунні і алергічні процеси.

Лімфоаденопатія (локалізована або генералізована)

Варіанти: з нормальним рівнем лімфоцитів у крові; з Т-лімфопенією.

Клінічна картина: гіперплазія лімфатичних вузлів, тривалий субфебрилітет, вегетативна дисфункція (дистонія, кардіалгія та ін.).

Синдром гіпертрофії та гіперплазії мигдалин і аденоїдів. Хронічний тонзиліт, аденоїди; кількісна і функціональна дисфункція лімфоцитів і цитокінів.

Посттонзилектомічний синдром

Клінічна картина: рецидивуючі захворювання верхніх дихальних шляхів після видалення мигдалин у зв'язку з хронічним тонзилітом.

Рецидивуючі інфекції носоглотки і у ділянці дужок мигдалин.

Імунний статус: можливо помірне зниження Т-лімфоцитів, дисбаланс їх субпопуляцій, дисімуноглобулінемія.

Постспленектомічний синдром. Пригнічення продукції антитіл на тимуснезалежні антигени (стрептококи, стафілококи та ін.), можлива Т-клітинна лімфопенія, підвищена чутливість до інфекцій.

Тиміко-лімфатичний синдром характеризується поєднанням тимомегалії, недостатності надниркових залоз і функціональної активності лімфоцитів.

Клінічна картина: адинамія, бліда мармурова шкіра, задишка у спокої, мікролімфоаденопатія, гіперсимпатикотонія.

Синдром патології імунних комплексів

Імунний статус: високі рівні імунних комплексів у крові, відкладення їх в тканинах, зниження активності фагоцитів, пригнічення активності Fc-рецепторів лімфоцитів;

Клінічна картина: васкуліти при імунних, алергічних, інфекційних захворюваннях; гепатоспленомегалія, телеангіоектазії.

Метаболічні вторинні імунодефіцити

Дефіцити мікроелементів.

Дефіцит цинку - атрофія лімфоїдної тканини, пригнічення функції Т-хелперів і нейтрофілів, ентеропатичний акродерматит.

Дефіцит міді - нейтропенія, порушення функції фагоцитів і Т-лімфоцитів.

Імунодефіцит при гіповітамінозі.

Дефіцит вітаміну С - порушення функції фагоцитів, пригнічення синтезу антитіл.

Імунодефіцити при недостатності білка (аліментарної та ін.) і дисліпопротеїнеміях, порушеннях вуглеводного обміну.

Недостатність компонентів комплементу

Синдром гіпокомплементемії

Імунний статус: зниження гемолітичної активності комплементу, збільшення числа імунних комплексів в крові.

Для набутого ангіоневротичного набряку характерні:

Вторинний дефіцит кількості С1-інгібітора (С1-ІНГ) спостерігається при: а) лімфосаркомі; б) хронічній лімфоцитарній лейкемії; в) макроглобулінемії; г) множинній мієломі; д) деяких пухлинах; е) хворобах сполучної тканини (наприклад, системному червоному вовчаку); ж) кріоглобулінемії.

Дефіцит d-ШГ обумовлений підвищеним його споживанням. Цей дефіцит декомпенсується в умовах підвищеного утворення імунних комплексів і активації комплементу за класичним шляхом.

Продукція аутоантитіл до C1-ІНГ з подальшим його руйнуванням і порушенням у зв'язку із цим функціональної активності. Кількість C1-ІНГ у периферичній крові знижена. У хворих відсутні пухлини або захворювання сполучної тканини.

Інші порушення в системі комплементу. Дефіцит C1 спостерігається при вовчаковому синдромі і виявляється частими бактеріальними інфекціями. Дефіцит C2 спостерігається при геморагічному васкуліті і СЧВ. Дефіцит C3 і інгібітора C3b проявляється частими гнійними інфекціями. Дефіцит може бути вродженим. Він також спостерігається при нефриті і захворюваннях, при яких витрачається C3 (СЧВ). Дефіцит C4 спостерігається при СЧВ. Дефіцит C5 спостерігається при СЧВ і виявляється частими інфекціями, викликаними Neisseria spp. Дефіцит C7 спостерігається при синдромі Рейно і виявляється інфекціями, викликаними Neisseria spp. Дефіцит C7 і C8 проявляється частими інфекціями, викликаними Neisseria spp.

Клінічна картина: автоімунні та інфекційні захворювання, рецидивуючий локальний набряк шкіри та підшкірної клітковини.

Лікування аналогічно лікуванню спадкового ангіоневротичного набряку з урахуванням наявності аутоімуних та інфекційних процесів.

Дефіцит тромбоцитів

Тромбоцитопенічний синдром з антитромбоцитарними антитілами (імунна тромбоцитопенія).

Варіанти: автоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний.

Імунний статус: порушення адгезії і функції тромбоцитів.

Клінічна картина: тромбоцитопенічна пурпура.