Підручник - БІОЛОГІЧНА ХІМІЯ - Губський Ю.І. - 2000

Розділ VI. БІОХІМІЯ ФІЗІОЛОГІЧНИХ ФУНКЦІЙ ТА СПЕЦІАЛІЗОВАНИХ ТКАНИН

ГЛАВА 30. БІОХІМІЯ ІМУННИХ ПРОЦЕСІВ

30.5. БІОХІМІЧНІ МЕХАНІЗМИ ІМУНОДЕФІЦИТНИХ СТАНІВ

Порушення у функціонуванні імунної системи людини — імунодефіцитні стани — розвиваються за умов пошкоджень окремих ланок клітинного або гуморального імунітету. За механізмом походження виділяють первинні та вторинні імунодефіцити.

Первинні імунодефіцити — патологічні стани, що виникають при спадковій нездатності організму людини реагувати на антигенне подразнення синтезом відповідних класів антитіл (імуноглобулінів) або формуванням клітинної імунної реакції. Вони розвиваються внаслідок молекулярних порушень у певних ділянках геному, що відповідають за фенотипічні прояви Т- та В-систем імунітету. Перші прояви первинних імунодефіцитів спостерігають у ранньому дитячому віці.

Розрізняють чотири класи первинних імунодефіцитів, що характеризують неповноцінність окремих основних компонентів імунної системи:

1. В-клітинна недостатність (дефіцит антитіл).

2. Т-клітинна недостатність.

3. Патологія клітин, що фагоцитують.

4. Патологія системи комплементу.

Розглянемо приклади деяких найбільш поширених первинних імунодефіцитів людини.

Хвороба Брутона — агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою. Імунодефіцит характеризується різким зниженням активності антибактеріального імунітету, що проявляється тяжким перебігом бактеріальних інфекцій. У сироватці крові хворих спостерігають значне зменшення концентрації IgG (приблизно в 10 разів, порівняно з нормою), IgA й IgM (приблизно в 100 разів), відсутність В- лімфоцитів та плазматичних клітин.

Швейцарський тип агаммаглобулінемії — хвороба, при якій наявний дефіцит як клітинного (Т-лімфоцити), так і гуморального (В-лімфоцити) імунітету. Імунодефіцит спадкується за автосомно-рецесивним типом, проявляючись, переважно, в осіб чоловічої статі.

Дисімуноглобулінемії — група первинних імунодефіцитів, що характеризуються різними варіантами порушень синтезу та секреції окремих класів імуноглобулінів (здебільшого IgG, IgM та IgA).

Синдром Луї-Бар — імунологічна недостатність, що проявляється неврологічними порушеннями (атаксія мозочкового типу) та патологічним розширенням кровоносних судин кон’юнктиви і шкіри (телеангіектазії). У крові хворих спостерігають зниження активності реакцій клітинного імунітету, відсутність IgA та низький рівень IgG.

Синдром Ди-Джорджи — уроджена гіпоплазія тимуса; захворювання характеризується порушенням Т-системи імунітету в дитячому віці.

Вторинні імунодефіцити — патологічні стани, що розвиваються внаслідок ушкодження окремих ланок клітинного або гуморального імунітету патогенними факторами біологічного, хімічного або фізичного походження. Найчастіше вони розвиваються при дії на організм людини лімфотропної вірусної інфекції (СНІД, або синдром набутого імунодефіциту людини), токсичних факторів, іонізуючої радіації.