Биохимия человека Том 1 - Марри Р. 1993

Метаболизм белков и аминокислот
Катаболизм азота аминокислот
Образование аммиака

Помимо аммиака, образующегося в тканях, значительное количество его образуется кишечными бактериями из пищевого белка, а также из мочевины, содержащейся в жидкостях, секретируемых в желудочно-кишечный тракт. Из кишечника аммиак поступает в кровь венозной воротной системы (для этой крови характерно повышенное содержание аммиака), в нормальных условиях печень быстро извлекает аммиак из крови воротной вены, так что кровь, выходящая из печени (как й вся кровь общей системы кровообращения), практически не содержит аммиака. Это весьма существенно, так как последний даже в небольших количествах токсичен для центральной нервной системы. Симптомами аммиачного отравления являются своеобразный тремор, нечленораздельная речь, затуманивание зрения и, в тяжелых случаях, коматозное состояние и летальный исход. Эти симптомы подобны тем, которые характерны для синдрома печеночной комы, развивающейся при повышении концентрации аммиака в крови и, вероятно, в мозгу. Аммиачное отравление, по-видимому, является важным этиологическим фактором печеночной комы. Поэтому лечение направлено, в частности, на снижение уровня аммиака в крови.

При тяжелых нарушениях функции печени, а также при развитии коллатеральных путей между системой воротной вены и общей системой кровообращения (что нередко происходит при циррозе печени) кровь из воротной системы может миновать печень. Тогда содержание аммиака в системе кровообращения может увеличиться до токсического уровня. Хирургические операции по шунтированию воротной системы (фистула Экка или другие формы шунтирования) этой системы и нижней полой вены также могут способствовать аммиачному отравлению, особенно после приема белковой пищи, а также после кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт, в результате которого белки крови оказываются доступными для действия бактерий толстой кишки.

¹ При физиологических значениях pH аммиак присутствует почти исключительно в виде иона NH⁺₄.

Содержание аммиака в почечных венах превышает его содержание в почечных артериях, что свидетельствует о продуцировании почками аммиака, который поступает в кровь. Однако экскреция с мочой аммиака, образующегося в клетках почечных канальцев, отражает важный аспект метаболизма аммиака в почках. Образование аммиака в почечных канальцах является важным механизмом регуляции кислотно-основного равновесия и задержки катионов. Оно резко возрастает при метаболическом ацидозе и снижается при алкалозе. Этот аммиак образуется не из мочевины, а из внутриклеточных аминокислот, в особенности из глутамина. Освобождение аммиака катализируется почечной глутаминазой (рис. 30.7).