Биохимия аминокислот - А. Майстер 1961

Нарушения обмена аминокислот при некоторых патологических состояниях
Обмен фенилаланина и тирозина
Экскреция n-оксифенилпировиноградной кислоты

Как упомянуто выше, n-оксифенилпировиноградная кислота была найдена в моче животных и человека при недостаточности аскорбиновой кислоты. Она часто содержится также в моче больных с поражением печени [135—137]. Введение таким больным тирозина не повышает экскрецию n-оксифенилпировиноградной кислоты; в данном случае нарушение зависит, по-видимому, от поражения клеток печени и связанного с ним общего снижения ферментативной активности. Экскреция n-оксифенилпировиноградной кислоты отмечена также при некоторых нарушениях кроветворения и инфекциях [137]. У больных с поражением печени введение n-оксифенилпировиноградной кислоты усиливает реакцию мочи с реактивом Миллона; эта проба была предложена в качестве теста для оценки функционального состояния печени [135—137].

n-Оксифенилпировиноградная кислота наряду с 2, 5-диоксифенилпировиноградной найдены в моче морских свинок после скармливания им тирозина и натриевой соли масляной кислоты [134].

Выделение очень больших количеств n-оксифенилпировиноградной кислоты наблюдали у одного больного с нарушением обмена, для которого было предложено название «тирозиноз» [138]. При введении тирозина этому больному повышалась экскреция n-оксифенилпировиноградной кислоты наряду с экскрецией тирозина, n-оксифенилмолочной кислоты и 3, 4-диоксифенилаланина. Повышенное выделение тирозина и n-оксифенилпирувата наступало также после введения фенилаланина. Введение диоксифенилаланина повышало экскрецию тирозина и n-оксифенилпирувата; после приема последнего соединения в моче наряду с ним появлялась соответствующая а-оксикислота. Гомогентизиновая кислота, по-видимому, подвергалась окислению, поскольку прием этого соединения не вызывал алкаптонурии. Какое звено обмена блокировано при тирозинозе, в точности не установлено, однако имеющиеся данные указывают на дефект в ферментной системе, осуществляющей превращение тирозина в гомогентизиновую кислоту. Тирозиноз не представляет интереса для клинической практики (описан лишь один случай), однако исследование его сыграло определенную роль в выяснении нормальных путей обмена ароматических аминокислот.