Биохимия аминокислот - А. Майстер 1961

Нарушения обмена аминокислот при некоторых патологических состояниях
Другие нарушения обмена аминокислот

Число описанных аномалий обмена ароматических аминокислот довольно значительно; между тем о подобных нарушениях в обмене аминокислот жирного ряда известно немного. Тем не менее нет оснований отрицать возможность существования пороков обмена алифатических аминокислот. Накопление ненормальных продуктов их обмена могло остаться незамеченным ввиду трудности обнаружения таких соединений. Ароматические же производные, напротив, нередко легко доступны идентификации и выделению благодаря отличительным особенностям их ароматических групп.

Несомненно, существует еще много аномалий обмена аминокислот. Имеющиеся данные часто не позволяют делать окончательных выводов. Описан ряд отклонений от нормы, связанных с развитием новообразований; они детально рассмотрены Гринстайном [220]. Работы, в которых обсуждалось возможное наличие взаимосвязи между раком и обменом триптофана, упомянуты выше.

Значительный интерес возбудили недавно полученные данные о высокой концентрации пептидов, содержащих остатки глутамина, в крови некоторых больных, страдающих целиакией (celiac disease). Предполагают, что у этих больных гидролиз глиадина в пищеварительном тракте доходит в основном лишь до пептидов, которые всасываются из кишечника. С появлением этих пептидов, по-видимому, связано токсическое ействие глиадина пшеничной клейковины на больных, страдающих целиакией [221, 222]. Эти исследования отчетливо показали, что из кишечника при определенных условиях могу: всасываться довольно большие количества пептидов. Уже давно было описано появление пептидов в крови после приема белковой пищи [223]. В последнее время возможная роль пептидов в обмене аминокислот снова привлекает внимание исследователей [224] (стр. 165).

О большом разнообразии реакций переаминирования и значении этих реакций в обмене веществ уже говорилось в предыдущих главах. В 1955 г. было установлено, что при инфаркте миокарда значительно повышена активность глутамат-аспартат-трансаминазы в сыворотке крови; на этом наблюдении основано диагностическое и прогностическое использование реакций переаминирования в клинике [225—228]. В сыворотке крови здоровых людей скорость реакции между аспарагиновой и а-кетоглутаровой кислотами очень незначительна; реакцию можно проследить путем внесения в реакционную систему дегидрогеназы яблочной кислоты и восстановленного дифосфопиридиннуклеотида и наблюдения за уменьшением оптической плотности при 340 ми в результате окисления кофермента. Через один-два дня после появления клинических признаков инфаркта миокарда активность трансаминазы в сыворотке оказывается повышенной в 2—10 раз по сравнению с нормальной. Активность трансаминазы возвращается к нормальному уровню примерно через 5 дней, если поражение не распространяется на новые участки миокарда. В ряде опытов с экспериментально вызванным инфарктом миокарда у собак уровень активности фермента в кровяной сыворотке был пропорционален размеру пораженного инфарктом участка сердечной мышцы [227]. Ввиду широкого распространения глутамат-аспартат-трансаминазы можно ожидать повышения активности этой трансаминазы в сыворотке и при повреждении других органов. Такое повышение было отмечено при заболеваниях печени и других патологических состояниях. Тем не менее определение активности трансаминазы в сыворотке крови при сопоставлении с другими данными клинического исследования представляет практический интерес. По-видимому, при инфаркте миокарда в плазму крови переходят из сердечной мышцы и другие ферментные системы (например, лактатдегидрогеназа) [229].

Гистамин широко распространен в тканях животных; это соединение, несомненно, имеет большое физиологическое значение (см. обзоры Роуза [230], Кода [231] и Тейбора [232]).

В настоящее время известно, что относительно большие количества гистамина сосредоточены в тучных клетках, содержащих также гепарин. В недавно опубликованном сообщении описана генерализованная гиперплазия тучных клеток у больного, страдающего urticaria pigmentosa [233]. Концентрация гистамина в печени и селезенке этого больного была необычайно высока (примерно в 100 раз выше нормального уровня, который соответствует 10—12 μг на 1 г ткани); активность гистидиндекарбоксилазы печени также была в несколько сот раз выше нормальной. Очевидно, это заболевание связано с врожденной избыточной активностью гистидиндекарбоксилазы; представляет ли это нарушение первичный «порок обмена» или вторичное явление, остается пока не выясненным.