ПІДРУЧНИК ДИТЯЧА ГІНЕКОЛОГІЯ - 2013

Розділ 7. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ У ДІВЧАТ. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ

До аномалій розвитку зовнішніх статевих органів належать уроджені порушення анатомічної будови геніталій, або вроджені аномалії розвитку геніталій (ВАРГ) внаслідок незавершеного органогенезу. Всі варіанти ВАРГ зумовлені однією з трьох причин: недорозвиненням мюллерових проток, порушенням їх реканалізації та неповним їх злиттям.

Агенезія — відсутність органа або його зачатка.

Аплазія — відсутність частини органа.

Атрезія — недорозвинення, яке виникло вторинно, внаслідок запального процесу, перенесеного внутрішньоутробно.

Гетеротопія — наявність клітин або тканин в іншому органі, де вони в нормі відсутні.

Гіперплазія — розростання органа за рахунок збільшення кількості й об’єму клітин.

Гіпоплазія — недорозвинення та недосконале утворення органа.

Стеноз — звуження каналу або отвору.

Ектопія — зменшення розмірів органа або розвиток органа в тих місцях, де він не повинен знаходитися.

Клінічна класифікація вроджених аномалій розвитку статевих органів

I. Атрезія гімена.

II. Вади з повною затримкою менструальної крові.

А. За умов функціонуючої матки:

1. Атрезія гімена.

2. Загіменальна перегородка.

3. Поперечна перегородка піхви.

4. Аплазія частини або всієї піхви.

Б. За умов функціонуючої гіпопластичної матки: аплазія частини або всієї піхви.

III. Вади розвитку з однобічною затримкою менструальної крові:

1. Додаткова замкнута піхва.

2. Додатковий замкнутий ріг матки.

IV. Вади розвитку без затримки менструальної крові:

1. Повна і неповна внутрішньоматкова перегородка.

2. Дві матки.

3. Однорога, дворога, сідлоподібна матка і т. п.

V. Рідкісні форми вад розвитку статевих органів:

1. Аплазія частини матки.

2. Кишково-сечостатеві аномалії розвитку.

Види аномалій гонад:

1. Абсолютний агонадизм.

2. Відносний агонадизм, або токсична дисгенезія (може нагадувати синдром Шерешевського—Тернера).

3. Бластогенний гіпергонадизм (зумовлений пухлинними процесами, які виникають з недиференційованої ембріональної тканини).

4. Несправжній гіпергонадизм (до нього належить надмірна активація яєчників унаслідок фібро- і полікістозу, що зумовлені пізнім гестозом, переношуванням вагітності або іншими соматичними захворюваннями).

5. Справжній гіпергонадизм (розвивається внаслідок подвоєння статевої закладки).

6. Справжній гермафродитизм (одночасно може існувати оваріальна і тестикулярна тканина).

7. Жіночий псевдогермафродитизм (характеризується жіночим каріотипом, нормальною будовою внутрішніх жіночих статевих органів і значною вірилізацією під дією надлишку андрогенів).

8. Чоловічий гермафродитизм (наявність чоловічого каріотипу та двох яєчників з різним ступенем їх порушення).

ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ СТАТЕВОЇ СИСТЕМИ

Розвиток статевої системи — тривалий процес, який не завершується в ембріональному періоді, а продовжується після народження до досягнення організмом статевої зрілості.

Формування статевого тракту в ембріогенезі визначається взаємодією трьох груп чинників: генетичного, внутрішніх епігенетичних (ферментні системи, гормони) і зовнішніх, що відображають вплив зовнішнього середовища.

Поняття «стать» включає такі визначення: генетична стать (набір хромосом, що поєднуються під час запліднення: XY — чоловіча та ХХ — жіноча), гонадна (яєчко чи яєчник), гормональна (андрогени, естрогени), соматична (будова тіла та геніталій), громадянська (стать, встановлена після народження), психічна (самоусвідомлення людини в певній статі), соціальна (сприйняття особи її оточенням).

Генетична стать майбутньої дитини визначається у момент злиття яйцеклітини та сперматозоїда і зумовлена наборами статевих хромосом і генів, що визначають тип гонад, рівень активності ферментних систем, реактивність тканин до статевих гормонів та їх синтез.