Биохимия человека Том 2 - Марри Р. 1993

Частные вопросы
Питание, пищеварение и всасывание
Потребность в минеральных веществах

Минеральные вещества, необходимые для осуществления физиологических функций, могут быть произвольно разделены на 2 группы; 1) макроэлементы, которые требуются в количествах, превытающих 100 мг в сутки, и 2) микроэлементы, суточная потребность в которых не превышает 100 мг. Соответствующие данные приведены в табл. 53.1. В табл. 53.8 суммированы сведения о свойствах макроэлементов, а в табл. 53.9 — о свойствах микроэлементов.

Таблица 53.6. Главные жирорастворимые витамины. Основные свойства

Витамин провитамин 1)

Метаболизм2)

Активный метаболит: физиологическая функция

Болезнь или симптомы, вызванные недостаточностью

Болезнь или симптомы, вызванные токсичностью

Источники

Витамин А Провитамин: ß-каротин Витамин: ретинол

Транспортируется

в лимфу в виде ретиниловых эфиров; в крови связан с ретинол-связывающим белком и преальбумином

11-Дис-ретиналь — компонент родопсина и других воспринимающих свет пигментов. Неизвестные метаболиты (ретиноевая кислота?) требуются для роста и дифференцировки эпителиальной, нервной и костной тканей

Дети: плохая темновая адаптация, сухость кожи, кератомаляция, нарушение роста, смерть

Взрослые: ночная слепота, ксеродермия

Гипервитаминоз А: головная боль, головокружение,

тошнота, шелушение кожи, боли в костях

Сильно окрашенные

овощи (содержащие

каротины).

твердый маргарин

Витамин D

Провитамины: эргостерол (растения, дрожжи) и 7-дегидрохолестерол (кожа)

Провитамины превращаются в витамины под действием ультрафиолетового облучения. Витамины гидроксилируются в печени с образованием 25-гидроксивитамина D и в почках с образованием 1,25-дигидроксивитамина D и других метаболитов

1,25-дигидроксивитамин D — основной гормональный регулятор обмена минеральных веществ (кальция и фосфора). в костях

Дети: рахит

Взрослые: остеомаляция

Гипервитаминоз D: гиперкальциемия, гиперкальциурия, нефрокальциноз

Обогащенное молоко, солнечное облучение кожи

Витамины D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол)






Витамин Е

Токоферолы. токотриенолы

Изучен недостаточно

Активный метаболит неизвестен.

Выполняет функции антиоксиданта

Дети: анемия у недоношенных младенцев

Взрослые: известных синдромов нет

Не установлены. Прием больших доз ухудшает зрение («туман» в глазах), вызывает головные боли

Основным источником являются растительные масла

Витамин К: K1

(филлохинон), К2 (менахинон), другие

Изучен недостаточно

Активный метаболит неизвестен, но, возможно, представляет собой гидрох иноновое производное. Активирует факторы свертывания крови II, VII, IX и X путем y- карбоксилирования остатков

глутаминовой кислоты; карбоксилирует также костные и почечные белки

Дети: гемморагическая болезнь новорожденных

Взрослые: нарушение свертывания крови. Симптомы недостаточности могут быть вызваны кумариновыми антикоагулянтами и лечением антибиотиками

Могут быть вызваны диспергированными в воде аналогами: гемолитическая анемия, поражение печени

Синтезируется кишечными бактериями

1) Жирорастворимые витамины нерастворимы в воде, но растворяются в жирах и маслах. Они относительно стабильны при обычной температуре варки пищи, но инактивируются ультрафиолетовым светом и при окислении.

2) Для всасывания жирорастворимых витаминов необходимы пищевой жир и желчь; нарушение всасывания или закупорка желчных путей приводят к витаминной недостаточности. В транспорте витаминов участвуют липопротеины или специфические транспортные белки. Хранятся жирорастворимые витамины преимущественно в печени и в некоторой степени — в жировой ткани. Витамины выделяются в желчь и либо реабсорбируются через энтерогепатическую циркуляцию, либо экскретируются с калом. Некоторые метаболиты могут выделяться с мочой.

3) Пищевые источники всех жирорастворимых витаминов включают овощи с зелеными листьями, растительные масла, содержащие жир мясо и молочные продукты, помимо специфических источников, перечисленных в таблице.

Таблица 53.7. Синдромы, поддающиеся лечению витаминами. Примеры специфических нарушений метаболизма витаминных кофакторов, которые поддаются коррекции высокими дозами витаминов. (From: Herman R. Н., Stifel F. В., Green H. L. Vitamin-deficient states and other related diseases. In: Disorders of the Gastrointestinal Tract; Disorders of the Liver; Nutritional Disorders. Dietschy J. M. (editor). Crune and Stratton, 1976.)

Витамин

Болезнь

Биохимический дефект

Биотин

Пропионовая ацидемия

Пропионил-СоА-карбоксилаза

Витамин В12

Метилмалоновая ацидурия

Образование кобамидного кофермента

Фолиевая кислота

Нарушение всасывания фолата

Транспорт фолиевой кислоты

Ниацин

Болезнь Хартнупа

Транспорт триптофана

Пиридоксин (витамин В6)

Судороги у младенцев

Цистатионинурия

Гомоцистинурия

Глутамат декарбоксилаза (?)

Цистатиониназа

Цистатионин-синтаза

Тиамин

Гипераланинемия Поддающийся

лечению тиамином лактацидоз

Пируватдекарбоксилаза

Пируваткарбоксилаза печени