Биохимия человека Том 2 - Марри Р. 1993
Частные вопросы
Питание, пищеварение и всасывание
Потребность в минеральных веществах
Минеральные вещества, необходимые для осуществления физиологических функций, могут быть произвольно разделены на 2 группы; 1) макроэлементы, которые требуются в количествах, превытающих 100 мг в сутки, и 2) микроэлементы, суточная потребность в которых не превышает 100 мг. Соответствующие данные приведены в табл. 53.1. В табл. 53.8 суммированы сведения о свойствах макроэлементов, а в табл. 53.9 — о свойствах микроэлементов.
Таблица 53.6. Главные жирорастворимые витамины. Основные свойства
| Витамин провитамин 1) | Метаболизм2) | Активный метаболит: физиологическая функция | Болезнь или симптомы, вызванные недостаточностью | Болезнь или симптомы, вызванные токсичностью | Источники | 
| Витамин А Провитамин: ß-каротин Витамин: ретинол | Транспортируется в лимфу в виде ретиниловых эфиров; в крови связан с ретинол-связывающим белком и преальбумином | 11-Дис-ретиналь — компонент родопсина и других воспринимающих свет пигментов. Неизвестные метаболиты (ретиноевая кислота?) требуются для роста и дифференцировки эпителиальной, нервной и костной тканей | Дети: плохая темновая адаптация, сухость кожи, кератомаляция, нарушение роста, смерть Взрослые: ночная слепота, ксеродермия | Гипервитаминоз А: головная боль, головокружение, тошнота, шелушение кожи, боли в костях | Сильно окрашенные овощи (содержащие каротины). твердый маргарин | 
| Витамин D Провитамины: эргостерол (растения, дрожжи) и 7-дегидрохолестерол (кожа) | Провитамины превращаются в витамины под действием ультрафиолетового облучения. Витамины гидроксилируются в печени с образованием 25-гидроксивитамина D и в почках с образованием 1,25-дигидроксивитамина D и других метаболитов | 1,25-дигидроксивитамин D — основной гормональный регулятор обмена минеральных веществ (кальция и фосфора). в костях | Дети: рахит Взрослые: остеомаляция | Гипервитаминоз D: гиперкальциемия, гиперкальциурия, нефрокальциноз | Обогащенное молоко, солнечное облучение кожи | 
| Витамины D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол) | |||||
| Витамин Е Токоферолы. токотриенолы | Изучен недостаточно | Активный метаболит неизвестен. Выполняет функции антиоксиданта | Дети: анемия у недоношенных младенцев Взрослые: известных синдромов нет | Не установлены. Прием больших доз ухудшает зрение («туман» в глазах), вызывает головные боли | Основным источником являются растительные масла | 
| Витамин К: K1 (филлохинон), К2 (менахинон), другие | Изучен недостаточно | Активный метаболит неизвестен, но, возможно, представляет собой гидрох иноновое производное. Активирует факторы свертывания крови II, VII, IX и X путем y- карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты; карбоксилирует также костные и почечные белки | Дети: гемморагическая болезнь новорожденных Взрослые: нарушение свертывания крови. Симптомы недостаточности могут быть вызваны кумариновыми антикоагулянтами и лечением антибиотиками | Могут быть вызваны диспергированными в воде аналогами: гемолитическая анемия, поражение печени | Синтезируется кишечными бактериями | 
1) Жирорастворимые витамины нерастворимы в воде, но растворяются в жирах и маслах. Они относительно стабильны при обычной температуре варки пищи, но инактивируются ультрафиолетовым светом и при окислении.
2) Для всасывания жирорастворимых витаминов необходимы пищевой жир и желчь; нарушение всасывания или закупорка желчных путей приводят к витаминной недостаточности. В транспорте витаминов участвуют липопротеины или специфические транспортные белки. Хранятся жирорастворимые витамины преимущественно в печени и в некоторой степени — в жировой ткани. Витамины выделяются в желчь и либо реабсорбируются через энтерогепатическую циркуляцию, либо экскретируются с калом. Некоторые метаболиты могут выделяться с мочой.
3) Пищевые источники всех жирорастворимых витаминов включают овощи с зелеными листьями, растительные масла, содержащие жир мясо и молочные продукты, помимо специфических источников, перечисленных в таблице.
Таблица 53.7. Синдромы, поддающиеся лечению витаминами. Примеры специфических нарушений метаболизма витаминных кофакторов, которые поддаются коррекции высокими дозами витаминов. (From: Herman R. Н., Stifel F. В., Green H. L. Vitamin-deficient states and other related diseases. In: Disorders of the Gastrointestinal Tract; Disorders of the Liver; Nutritional Disorders. Dietschy J. M. (editor). Crune and Stratton, 1976.)
| Витамин | Болезнь | Биохимический дефект | 
| Биотин | Пропионовая ацидемия | Пропионил-СоА-карбоксилаза | 
| Витамин В12 | Метилмалоновая ацидурия | Образование кобамидного кофермента | 
| Фолиевая кислота | Нарушение всасывания фолата | Транспорт фолиевой кислоты | 
| Ниацин | Болезнь Хартнупа | Транспорт триптофана | 
| Пиридоксин (витамин В6) | Судороги у младенцев Цистатионинурия Гомоцистинурия | Глутамат декарбоксилаза (?) Цистатиониназа Цистатионин-синтаза | 
| Тиамин | Гипераланинемия Поддающийся лечению тиамином лактацидоз | Пируватдекарбоксилаза Пируваткарбоксилаза печени |