ПІДРУЧНИК ДИТЯЧА ГІНЕКОЛОГІЯ - 2013

Розділ 8. ПУХЛИНИ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ У ДІВЧАТ. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ

Морфологічні різновиди пухлин у дівчат зумовлені особливостями анатомічної та гістологічної будови яєчників.

Структура яєчника складається з таких шарів:

1) епітеліального покриву, який представлений щільним кубічним епітелієм;

2) білкової оболонки;

3) кіркового шару, в якому знаходиться значна кількість примордіальних фолікулів, що містять яйцеклітини;

4) мозкового шару, який містить кровоносні судини та нерви.

Фолікул містить сполучнотканинну оболонку (теку), яка складається із зовнішньої та внутрішньої частин. Внутрішня поверхня фолікула вистелена фолікулярним епітелієм, з якого формується зерниста (гранульозна) оболонка, тісно пов’язана з дозріванням яйцеклітини. Разом з тека-тканиною вона бере участь у експресії естрогенних гормонів. Після виходу яйцеклітини з фолікула клітини гранульозної оболонки перетворюються в лютеїнові, які наприкінці менструального циклу зазнають зворотного розвитку. Проміжна тканина кіркового шару містить хілюсні клітини, які екскретують андрогени.

З тканини яєчника можуть розвинутися пухлиноподібні або ретенційні утворення та справжні пухлини яєчника.

КІСТИ ЯЄЧНИКА

Ретенційні утворення яєчника (кісти) не здатні до проліферації (їх називають несправжніми пухлинами), утворюються в результаті затримки або надмірної секреції рідини в преформованих порожнинах.

Кісти яєчника можуть утворюватися з фолікула, жовтого тіла, параоварія (епафорона), ендометрія, який імплантувався на поверхні яєчника. Залежно від походження кісти поділяють на фолікулярні, жовтого тіла, параоваріальні й ендометріоїдні. Збільшення об’єму кісти за рахунок транссудації може призвести до атрофії яєчникової тканини й утворення великої за розмірами кісти яєчника.

Діагностику фолікулярної кісти та кісти жовтого тіла проводять при ректоабдомінальному дослідженні. Визначається однобічне невелике гладенькостінне рухоме утворення. Наявність справжньої пухлини яєчника є показанням до оперативного лікування. Операцію виконують при значній рухливості кісти (можливий перекрут ніжки кісти) та за наявності болю. Перевагу віддають лапароскопії.

Параоваріальні кісти мають дещо більші розміри, ніж кісти яєчника, вони малорухомі, оскільки розміщені між листками широкої зв’язки. У дівчат-підлітків трапляються нечасто. Особливістю, яка властива дитячому і юнацькому віку дівчини, є виявлення параоваріальних кіст із сосочковими розростаннями на внутрішній поверхні капсули. За наявності параоваріальних утворень початок менархе та менструальної функції, як правило, не порушується. Параоваріальні кісти є показанням до оперативного втручання, яке передбачає енуклеацію кісти, переважно лапароскопічним шляхом, але в жодному разі не можна видаляти яєчник і трубу ураженої сторони.

Ендометріоїдні кісти яєчника рідко трапляються у віці до 20 років. Наявність ендометріоїдних кіст у підлітковому віці, як правило, пов’язана з аномалією розвитку внутрішніх статевих органів.

На внутрішній поверхні ендометріоїдних кіст виявляють ущільнені ділянки тканини, які за будовою подібні до ендометрія. Ці утворення реагують на циклічні менструальні зміни кровотечею і сприяють утворенню спайок. Нерідко утворюють конгломерат пухлини і спаяних між собою придатків матки, а також спайки з парієтальною очеревиною та сальником. Діагностика ендометріоїдних кіст яєчника часто утруднена. Дівчат турбує біль унизу живота і в попереку, який посилюється під час менструації. Поєднання подібних скарг із збільшенням пухлини в період, до- і під час менструацій при нормальній температурі тіла і без відхилень з боку аналізу крові вказує на наявність ендометріозу яєчника.

Чітку картину отримують при діагностичній лапароскопії. Перевагу віддають лапароскопічному оперативному лікуванню, під час якого проводять вилущування ендометріоїдних кіст.

Справжні пухлини яєчника поділяють на доброякісні та злоякісні, характер яких залежить від тканини, з якої проростає пухлина (рис. 24).

Рис. 24. Класифікація пухлин яєчника

Доброякісні епітеліальні пухлини яєчника називають кіс- томами. Як справжні пухлини, кістоми мають здатність до проліферації. Розрізняють псевдо- муцинозні та циліоепітеліальні кістоми. Кістоми яєчника виявляють, як правило, з початком менструації.

Псевдомуцинозна кістома (або залозиста) зовні покрита зародковим епітелієм, далі — наявний шар волокнистої сполучної тканини, внутрішня поверхня капсули пухлини вистелена одношаровим епітелієм. Кістома — багатокамерне утворення, її камери заповнені псевдомуцином. Розрізняють псевдомуцинозні кістоми з гладенькою внутрішньою поверхнею без мітозів і проліферуючі псевдомуцинозні кістоми з оксамитовим ворсинчастим епітелієм, який покриває сосочкові розростання в камерах, із незначними мітозами в епітелії. Пухлина сягає значних розмірів, вона рухома (має ніжку), частіше однобічна, рідко розміщується між зв’язками і не супроводжується асцитом, відносно рідко перероджується в рак. У їх діагностиці віддають перевагу ендоскопії. При псевдомуцинозній кістомі у дівчат видаляють уражений пухлиною яєчник, якщо другий яєчник макроскопічно незмінений. Під час оперативного втручання необхідно провести термінове гістологічне дослідження видаленої пухлини до завершення операції й оглянути внутрішню поверхню видаленої кістоми для виключення малігнізації. В усіх випадках обов’язкова ревізія органів черевної порожнини (печінки, шлунка, сальника, очеревини).

Циліоепітеліальна кістома, як і псевдомуцинозна, вистелена зародковим епітелієм, містить сполучнотканинну капсулу, внутрішня поверхня якої покрита зародковим епітелієм, зсередини кістома вистелена кубічним і миготливим одношаровим епітелієм, що здатний до утворення сосочків. Кістома заповнена серозним вмістом, найчастіше двобічна і невеликих розмірів, нерідко розміщується між зв’язками, може супроводжуватися асцитом, відносно часто перероджується в рак, оскільки клітини кістоми характеризуються високим ступенем проліферації. Численні сосочки вистилають капсулу, іноді проростають через неї на зовнішню її поверхню. Епітелій, який покриває сосочки, зазвичай одношаровий. У деяких випадках стискається рідиною й атрофується, втрачає здатність до проліферації. Таким чином, утворюється різновид циліоепітеліальної кістоми — серозна кістома. В інших випадках вміст кістоми незначний або відсутній, а пухлина є конгломератом сосочкових розростань (папілярна циліоепітеліальна кістома). При простій серозній кістомі обсяг оперативного втручання — видалення яєчника. Сосочкова циліоепітеліальна кістома внаслідок виражених проліферативних процесів потребує радикального оперативного втручання. При ураженні одного яєчника, якщо сосочкові розростання розміщуються на внутрішній поверхні капсули пухлини, можливе однобічне видалення придатків матки. Якщо уражено два яєчники або сосочкові розростання проникають на поверхню капсули кістоми, виконують надпіхвову ампутацію матки з придатками з обох сторін і резекцію сальника з подальшою хіміотерапією.

Фіброма яєчника (сполучнотканинна пухлина) — однобічне утворення, іноді чималих розмірів, трапляється у дівчат зрідка. Фіброма яєчника є показанням до його видалення.

Дермоїдна кіста (доброякісна оогенна пухлина) — зріла тератома, яка належить до пухлиноподібних утворень яєчника (кіста). Характеризується відсутністю проліферативних елементів капсули дермоїдної кісти. У злоякісну пухлину трансформується дуже рідко.

Зріла тератома (дермоїдна кіста) є однією з найпоширеніших пухлин яєчників у дітей, може траплятися навіть у новонароджених.

Дермоїди яєчника відрізняються повільним ростом, перебігають зазвичай безсимптомно. Рідко з’являються ниючий біль унизу живота, що швидко минає, дизуричні явища внаслідок механічного тиску дермоїда на сечовий міхур. Дермоїдні кісти відрізняються значною рухливістю. Величина пухлини може бути різною, не перевищує 12-15 см у діаметрі. Пухлина переважно однобічна, округлої форми, нерівномірно щільноеластичної консистенції, поверхня гладенька, колір жовтуватий (або білуватий з різними відтінками). Як правило, дермоїдні кісти на ніжці і рідко розміщуються між зв’язками. Дермоїд є переважно однокамерною кістою (рідко спостерігається багатокамерна структура), яка заповнена жировою тканиною — тканинами ектодермального походження та волоссям (рис. 25-27).

Рис. 25. Розтин яєчника при енуклеації дермоїдної кісти. Капсула кісти інтактна

Рис. 26. Аквадисекція кісти від тканини яєчника. За необхідності розтин яєчника дещо збільшують для полегшення енуклеації кісти

Рис. 27. Біполярна коагуляція «ніжки» кісти близько від воріт яєчника

Відмітними ознаками дермоїдних кіст є їх типове розміщення спереду і збоку від матки, а також значна рухливість.

Лікування зрілих тератом хірургічне. Перевагу віддають лапароскопічному хірургічному втручанню. Прогноз сприятливий. Переродження їх у злоякісні пухлини спостерігається у 1,7 % випадків.

Тератобластома — незріла пухлина, належить до групи злоякісних новоутворень яєчника, посідає перше місце серед злоякісних пухлин у дівчат. Розміри пухлини значні, сягають до 20 см у діаметрі, форма у вигляді неправильного овоїда або округла. Колір пухлини білуватий, консистенція м’яка, місцями може бути щільною, поверхня горбкувата або гладенька. Кістозні порожнини мають різну величину з рідким вмістом. Макроскопічно пухлини можуть містити кісткову, хрящову, жирову тканини, зуби і зрідка волосся.

Пухлина вирізняється швидким ростом, проростає капсулу й очеревину, дає метастази в позаочеревинні лімфовузли, легені, печінку, головний мозок. Дівчатка з незрілою тератомою яєчника зазвичай скаржаться на біль унизу живота, загальну слабкість, в’ялість, швидку втому, зниження працездатності. Менструальна функція не порушена. На пізніх стадіях розвитку пухлини спостерігають кахексію, асцит і підвищення температури тіла. У крові виявляють зміни, що характерні для злоякісних пухлин.

Лікування хірургічне — надпіхвова ампутація матки з придатками і подальшою променевою терапією. Прогноз несприятливий.

Дисгермінома — здебільшого злоякісна пухлина, розвивається з первинних гонад (синоніми: семінома, геноцитома, ембріоцитома). Майже в половині випадків дисгермінома розвивається в дитячому віці.

Величина пухлини різна, форма округла, часто горбкувата або з гладенькою поверхнею, має виражену капсулу. Колір пухлини білуватий. Консистенція може бути щільною, тугоеластичною, тістуватою або мозкоподібною. Частіше дисгермінома виникає в одному з яєчників. Двобічні пухлини трапляються у 8-12 % випадків.

При розвитку дисгерміном у дівчат, як правило, відмічається гіпоплазія статевих органів і недорозвинені вторинні статеві ознаки, майже завжди — пізній початок менструації. Пухлинний ріст супроводжується розладами менструального циклу. Довготривала аменорея (4-6 міс.) може змінюватися матковими кровотечами.

Скарги на тупий ниючого характеру біль унизу живота з частим сечовипусканням, загальним нездужанням, слабкістю, сонливістю. Дівчатка швидко втомлюються. У незадавнених випадках картина крові зазвичай без будь-яких особливих змін. При некрозі пухлини і швидкому її рості виникає незначне підвищення вечірньої температури тіла, ШОЕ. У крові з’являється зміщення лейкоцитарної формули вліво. Метастази зазвичай проникають у парааортальні лімфатичні вузли.

Лікування — хірургічне, з подальшою променевою терапією. При однобічній пухлині без ознак метастазів за межі ураженого яєчника обмежуються її видаленням. Під час оперативного втручання необхідно обережно поводитися з пухлиною. Порушення цілісності капсули значно погіршує прогноз захворювання. При метастазуванні пухлини за межі одного яєчника рекомендується радикальна операція — видалення придатків і матки з подальшою рентгенотерапією. Як первинна пухлина, так і метастатичні вузли добре піддаються рентгенотерапії.

Гранульозоклітинна пухлина розвивається з гранульозної тканини, яка за будовою подібна до зернистого епітелію зрілого фолікула. При цьому зростає рівень естрогенів (фемінізуюча дія), у дівчат відмічається передчасне статеве дозрівання. Пухлина частіше однобічна, зазвичай доброякісна, але нерідко і злоякісна. При гранульозокістозних пухлинах лікування полягає у видаленні ураженого яєчника та подальшому ретельному диспансерному нагляді за хворою дівчиною.

Текома — текаклітинна пухлина, яка у дівчаток трапляється надзвичайно рідко і має фемінізуючу дію на організм. Пухлина складається з клітин, подібних до текаклітин, що дозрівають, і атрезуючих фолікулів. Розміри пухлини — від горошини до голови дорослої людини: як правило, вона однобічна, щільна.

За наявності пухлини в організмі підвищується рівень естрогенів. При гістологічному дослідженні зскрібка з матки визначають залозисто-кістозну гіперплазію ендометрія. Лікування текаклітинної пухлини — тільки оперативне.

Із хілюсних клітин яєчника, які екскретують андрогени, може виникати аренобластома, яка характеризується маскулінізуючою дією. Утворені при цьому в надлишку андрогени пригнічують функцію гіпофіза, і тому спричинюють зниження рівня естрогенів в організмі. Основною клінічною ознакою є дефемінізація (на фоні цілковитого здоров’я виникає аменорея, зменшуються молочні залози), а згодом з’являються чоловічі ознаки — грубшає тембр голосу, оволосіння за чоловічим типом, контури тіла й обличчя набувають чоловічих рис. Лікування арено- бластоми оперативне: у дівчаток можна обмежитися лише видаленням пухлини.

Пухлини яєчників у дітей характеризуються різноманітними клінічними симптомами. Безсимптомний перебіг пухлин, як правило, виявляють під час профілактичних оглядів. У цих випадках пухлину яєчника диференціюють з блукаючою ниркою та пухлинами інших органів черевної порожнини і позаочеревинного простору.

За наявності різкого больового синдрому диференційний діагноз проводять із гострим апендицитом, інвагінацією, кишковою непрохідністю, апоплексією яєчника, з аномаліями розвитку дівочої пліви та перегородкою піхви, що призводять до розвитку гематокольпосу і гематометри. Для уточнення причини «гострого живота» рекомендується діагностична лапароскопія або діагностична лапаротомія.

До ускладнень при пухлинах яєчників належать перекрут ніжки пухлини, розрив капсули кісти або кістоми, спайковий процес між кістомою та суміжними органами і злоякісні переродження пухлин. Найчастіше ускладнення у дівчаток — перекрут ніжки пухлини або пухлиноподібних утворень. Інколи трапляється перекрут незмінених придатків, при якому спостерігають типову картину гострого живота.

Перекрут ніжки кісти або кістоми. Анатомічно ніжка кіс- томи складається з розтягнутих лійкотазової, власної зв’язки яєчника і його брижі. У ніжці кістоми проходять судини, що постачають кров до пухлини (яєчникова артерія, гілка висхідної частини маткової артерії), лімфатичні судини і нерви. Розрізняють також хірургічну ніжку — утворення, яке доводиться розтинати при видаленні пухлини. Найчастіше до хірургічної ніжки, крім анатомічної, входить перерозтягнута маткова труба. Перекрут ніжки пухлини відбувається у зв’язку з різкими рухами, зміною положення тіла, фізичним навантаженням, раптово (гостро) або поступово і буває повним або частковим. При повному перекруті ніжки пухлини різко порушується її кровопостачання. Виникають крововилив і некроз. Клінічно це проявляється картиною «гострого живота»: раптовий різкий біль, напруження м’язів передньої черевної стінки, позитивний симптом Щоткіна—Блюмберга, нерідко нудота або блювання, парез кишечнику, затримка випорожнення та газів. Стан хворої дівчини погіршується, з’являються блідість шкіри і холодний піт. Підвищується температура тіла, прискорюється пульс, знижується артеріальний тиск. Пухлина збільшується в розмірах за рахунок набряку і крововиливів, пальпування її викликає різкий біль. Лікування — оперативне. Під час оперативного втручання ніжку пухлини розкручувати не рекомендують, оскільки в кровоносних судинах ніжки знаходяться тромби, які можуть призвести до тромбоемболії. Зволікання з операцією призводить до некрозу тканин пухлини, приєднання вторинної інфекції, спайкового процесу пухлини з суміжними органами та виникнення перитоніту.

За умов часткового перекруту ніжки пухлини, коли вказані явища мають менш виражений характер і відсутні ознаки ішемії та некрозу тканин, при лапароскопічному втручанні можливе розкручування ніжки пухлини, якщо не минуло 6 год від початку перекруту ніжки кісти.

При повному перекруті ніжки кістоми клінічна картина, як правило, настільки класична, що дозволяє встановити діагноз.

Для уточнення діагнозу застосовують додаткові методи дослідження:

— рентгенологічне обстеження шлунково-кишкового тракту, включаючи іригоскопію, що дозволяє уточнити характер пухлини яєчника, визначити стан кишечнику та його відношення до пухлини;

— оглядову рентгенографію органів малого таза, що допомагає виявити кісткові включення, характерні для дермоїдних кіст;

— урографію;

— лапароскопію;

— газову і біконтрастну рентгенопельвіографію;

— за відсутності лапароскопії — діагностичну лапаротомію (особливо у тих випадках, коли інші методи діагностики з будь-якої іншої причини неможливо застосувати).

Діагностика пухлин і пухлиноподібних утворень матки та її придатків у дівчат становить чималі труднощі. Лікар-гінеколог має завжди пам’ятати про можливості виникнення пухлин у дівчинки-підлітка. Скарги дівчинки на біль унизу живота, зміна її поведінки є показанням до консультації у дитячого гінеколога.

Анатомічні особливості локалізації матки і придатків у дітей часто призводять до високого розташування пухлини за межами малого таза, навіть при незначних її розмірах, тому, за необхідності, слід провести ректально-абдомінальне дослідження під наркозом.

Диференційну діагностику пухлин і пухлиноподібних утворень придатків у дівчат проводять з апендицитом, особливо за наявності перекруту ніжки пухлин, тому бажано, щоб проводився спільний огляд дівчинки педіатром, дитячим гінекологом і дитячим хірургом.

Оперативні втручання у дівчат-підлітків з приводу пухлин статевих органів повинні бути максимально щадними, зі збереженням репродуктивних органів. За наявності справжньої пухлини слід виконувати її вилущення, залишаючи незміненою тканину яєчників. Проте дівчата після видалення пухлин повинні знаходитися під постійним диспансерним наглядом лікаря-акушера-гінеколога.

Видаляти придатки необхідно лише за умови перекруту ніжки пухлини, якщо тканина яєчника настільки змінена, що залишати її неможливо.

Особливе значення для дівчат має проведення термінового гістологічного дослідження вилученого органа, оскільки він визначає обсяг оперативного втручання. Радикальне оперативне втручання повинно бути обгрунтованим гістологічним підтвердженням злоякісного новоутворення.